Akútne leukémie 2

Vložte svoj text

Definícia

Akútne leukémie sú skupia zhubných nádorových ochorení, ktoré vznikajú malígnou premenou nezrelých krvotvorných buniek. Podľa toho či malígna zmena postihuje bunky myeloidného alebo lymfoidného radu sa delia do dvoch základných skupín:

- akútne myeloblastové leukémie (AML) 
- akútne lymfoblastové leukémia (ALL)

Príčina ochorenia

Chorobná zmena sa začína premenou jednej alebo niekoľkých krvotvorných buniek. Táto bunka proliferuje a postupne potláča zdravú krvotvorbu v kostnej dreni. Hlavným defektom krvných malígnych buniek je ich mutácia a porucha diferenciácie. Príčina ich malígnej premeny nie je známa a je pravdepodobne zapríčinená kombináciou faktorov (genetika, stres, žiarenie a i.) AML je ochorenie zapríčinené malígnou premenou na úrovni pluripotentnej kmeňovej bunky alebo na úrovni uni- či bipotentných kmeňových buniek. ALL je spôsobená malígnou premenou na úrovni kmeňovej lymfoidnej bunky.

Klinický obraz

Klinické príznaky vznikajú buď náhle alebo trvajú niekoľko týždňov. V popredí sú príznaky anémie (únava, dýchavica, búšenie srdca, bolesti hlavy, závraty), krvácania (na koži a slizniciach, z nosa, po extrakcii zuba) alebo infekcie často sprevádzané nejasnými teplotami nereagujúcimi na bežné antibiotiká a úbytkom hmotnosti. Ďalšie príznaky: bledosť kože a slizníc, afty v ústnej dutine, krvácajúce a presiaknuté ďasná, zdurené mandle, petechie a sufúzie na koži a slizniciach, niekedy je zväčšená slezina alebo pečeň. Pri AML je častá hyperplastická gingivitída (hyperplastický zápal ďasien) a pri ALL zväčšenie lymfatických uzlín, zväčšenie sleziny a postihnutie centrálneho nervového systému.

Diagnostika

Pre diagnózu je najdôležitejšie vyšetrenie krvný obraz, vyšetrenie punktátu kostnej drene a trepanobiopsia kostnej drene s histologickým vyšetrením.

Liečba

Liečba sa vykonáva na špecializovanom pracovisku. Cieľom liečby je zníženie počtu leukemických buniek až ich úplné odstránenie a obnovenie normálnej krvotvorby. Základnou liečebnou metódou je chemoterapia. Cieľom liečby je v jej počiatku je kompletná remisia, pri ktorej sa znižuje množstvo leukemických buniek pod úroveň detekcie. Kompletná remisia však neznamená vyliečenie, pretože úvodnú časť liečby prežije takmer miliarda leukemických buniek. Je preto nutné pokračovať v postremisnej chemoterapii (agresívnejšia liečba). Mimoriadne dôležitá je i podporná liečba - liečba anémie, krvácania, prevencie a liečby infekcií a ďalšie.

Prognóza

Ak sa nezačne adekvátna liečba v priebehu niekoľkých dní až mesiacov od stanovenia diagnózy zvyčajne dochádza k úmrtiu. Napriek pokrokom v liečbe, zostáva problémom pri liečbe akútnej leukémie relaps (znovuobjavenie) ochorenia. Ak je pacient po vyliečení 2 roky bez ochorenia, znamená to dobrú prognózu.