Chronická myelocytová leukémia

Definícia

Chronická myelocytová / myeloidná leukémia (CML) je zhubné ochorenie pluripotentnej kmeňovej krvotvornej bunky s typickým trojfázovým priebehom - chronická fáza, akcelerovaná fáza, blastová fáza.

Príčina ochorenia

Príčinou chronickej myeloidnej leukémie (CML) je genetická, abnormalita, ktorá nastane v krvnej kmeňovej bunke, avšak nie je známa príčina, ktorá vedie k abnormalite. Medzi rizikové faktory patrí vystavenie sa vysokým dávkam žiarenia (radiácie), práca s pesticídmi, vek a ďalšie.

Klinický obraz

Počiatočná chronická fáza trvá 3 - 4 roky. Pacienti sa sťažujú na úbytok hmotnosti, potenie, únavu, nevýkonnosť a môžu pociťovať nevýrazný tlak v ľavom podrebrí (pre zväčšenie sleziny). Nápadná je bledá, vlhká a teplá koža, subfebrílie, zväčšená slezina a následne aj pečeň. V priebehu ochorenia sa menia vlastnosti malígnej kmeňovej bunky, stupňuje sa jej agresivita a nastáva akcelerovaná fáza. Pacienti môžu pociťovať bolesti kostí, častá je horúčka. Ochorenie vyvrcholí blastovou fázou, ktorá spĺňa obraz akútnej leukémie (najčastejšie AML 70%, menej často ALL 20%).

Diagnostika

Diagónza sa stanoví na základe vyšetrenia krvného obrazu a punkcie kostnej drene. Kostná dreň je v chronickej fáze výrazne bunková, v krvnom obraze na rozdiel od AML chýba hiatus leucaemicus.

Liečba

Chronická myelocytová leukémia je klasickou chemoterapiou nevyliečiteľná. Jedinou liečbou je alogénna transplantácia kostnej drene v chronickej fáze ochorenia (darcom je iná osoba, najčastejšie príbuzný pacienta alebo darca vybraný z registra darcov kostnej drene - kompatibilný darca mladší ako 55 rokov). Ak nemožno použiť transplantáciu kostnej drene, aplikuje sa klasická chemoterapia alebo interfrón alfa2. Liečebné postupy v blastickej fáze sú podobné ako pri akútnej leukémii. Ich výsledky sú však horšie.