Poruchy zrážania krvi
Poruchy zrážania krvi sú ochorenia spojené so zvýšeným rizikom spontánneho alebo traumatického krvácania. Medzi tieto ochorenia patria:
Poruchy krvných doštičiek (trombocytopénia, trombocytopatia)
Definícia
Trombocytopénia znamená zníženie počtu trombocytov (krvných doštičiek) pod hodnotu 150 x 10 na 9/ l. S krvácavým stavom sa obyčajne spája až pri ťažkom stupni s počtom krvných doštičiek pod 30 - 50 x 10 na 9 / l. Trombocytopatia znamená porušenie funkcie krvných doštičiek, t.j. ich neschopnosť zrážať krv, pričom ich počet je normálny.
Príčina ochorenia
Trombocytopénia môže vzniknúť z nedostatočnej tvorby doštičiek v kostnej dreni alebo dôsledkom ich skráteného prežívania a konzumpcie. Nedostatočná tvorba krvných doštičiek vzniká najčastejšie pri hemopoetických ochoreniach ako útlm kostnej drene, leukémia a myelodysplastický syndróm, rovnako pri mestastázach nádorov do kostnej drene, infekčných ochoreniach, užívaní určitých liekov (napr. cytostatiká) alebo nutričnom deficite vitamínu B12 a kyseliny listovej. Skrátené prežívanie krvných doštičiek sa vyskytuje pri zväčšení sleziny, autoimunitnom ochorení krvných doštičiek a iných ochoreniach. Trombocytopatie zväčša vznikajú pri iných ochoreniach (napr. pečene) alebo pri užívaní liekov.
Klinický obraz
Poruchy krvných doštičiek sa spočiatku prejavujú dlhším krvácaním po malých traumách (pri porezaní, holení, z ďasien). Charakteristické sú petechie na koži a slizniciach a ekchymózy. Pri závažnom stupni poruchy krvných doštičiek môže nastať spontánne krvácanie, ktoré môže ohroziť život.
Diagnostika
Diagnóza sa určí na základe počtu krvných doštičiek, času krvácania, klinického obrazu a ďalších testov. Normálny čas krvácania je 3 - 8 minút. Pri podozrení na útlm kostnej drene alebo nádorové ochorenie sa vykonáva punkcia kostnej drene.
Liečba
Pri krvácaní podávame hemostyptiká (lieky na zastavenie krvácania). Pri závažnom krvácaní, pri opakovanom krvácaní a pred predpokladaným chirurgickým výkonom sa aplikuje koncentrát krvných doštičiek. Pri autoimunitných ochoreniach krvných doštičiek sa používajú kortikoidy a imunosupresíva.
Vrodené a získané poruchy zrážania krvi
Definícia
Vrodené a získané poruchy zrážania krvi sú skupinou ochorení s rizikom krvácavého stavu v dôsledku defektov jednotlivých biochemických telu vlastných faktorov, ktoré sa podieľajú na zrážaní krvi.
Príčina ochorenia
Najčastejšie sa stretávame so získanými poruchami krvácania, a to pri nedostatku vitamínu K (nedostatočný príjem, nedostatočné vstrebávanie alebo predávkovanie liekmi na zabránenie zrážania krvi ) a ochoreniach pečene (porucha tvorby zrážacích faktorov). Medzi vrodené poruchy zážania krvi patrí hemofília (nedostatok faktora X alebo IX), ktorá sa klinicky prejavuje iba u chlapcov a Von Willebrandova choroba (nedostatok von Willebrandovho faktora).
Klinický obraz
Tieto ochorenia sa prejavujú predĺženým krvácaním po malej traume alebo pri menštruácii, spontánnou tvorbou hematómov, krvácaním do vnútorných orgánov a závažným krvácaním pro operačných zákrokoch. Typickým príznakom je opakované krvácanie do svalov a kĺbov (hemofília).
Diagnostika
Na diagnostiku ochorenia sa používajú špecifické vyšetrenia ako vyšetrenie APTČ (aktivovaný protrombínový čas) - norma 20 - 30 s, PT (protrombínový čas - Quickov test) - norma 70 - 120%, TT (trombínový čas) - norma 13 - 18 s a hladina fibrinogénu (2 - 4 g/l).
Liečba
Získané poruchy zrážania krvi pri nedostatku vitamínu K a ochoreniach pečene liečime dopĺňaním vitamínu K. Pri závažnom krvácaní podávame krvnú plazmu. Vrodené poruchy zrážania krvi sa liečia náhradou chýbajúcich zrážacích faktorov.